原発性胆汁性胆管炎（PBC）は自己免疫性の慢性胆汁うっ滞性疾患であり、特に40–70歳の女性に多く見られる。その発症メカニズムと新しい治療法について研究された。

最新の疫学データと治療法をレビューし、現在進行中の臨床試験結果も論じた。

PBCは遺伝的素因と環境因子（キセノバイオティクス、喫煙、腸内細菌叢）に関連がある。腸内細菌叢の多様性はPBC患者で減少しており、自己免疫反応と胆管上皮細胞の相互作用が疾患進行に重要な役割を果たす。オベチコール酸や次世代の治療薬が新たな治療の中心である。

治療目標はアルカリホスファターゼの正常化に進化しつつあり、また、かゆみや倦怠感の主観的症状の改善も重要視されている。